science-review.ru
Впервые подобный ВПС описан W. Church в 1868 г. Термин «cor triatriatum» ввел H. Borst в 1905 г. в 1911 г. Первые операции в мире выполнены A. Vineberg, F. Lewis в 1956 г [1.2].
Причиной формирования трехпредсердного сердца служат эмбриологические нарушения развития первичной межпредсердной перегородки, так называемая «теория захвата общей легочной вены рогом правого предсердия». При этом общая легочная вена оказывается захваченной рогом правого предсердного синуса, что препятствует ее нормальному внедрению в левое предсердие. Важно отметить, что в один и тот же эмбриональный срок – с 28–го по 39-й день, у плода происходит формирование первичной перегородки в едином предсердии (28-й день), с последующим образованием вторичной перегородки (33–36-й день) и разделением общего предсердия на правое и левое и одновременно идет формирование легочных вен. Ранний период – 28—29-й день, когда общая легочная вена развивается как эндотелиальный вырост из дорсальной стенки еще неразделенного единого предсердия, при этом общая легочная вена проникает в мезенхиму легочных зачатков, соединяется со сплетением этих зачатков, которое ранее опорожнялось в венозный синус как непосредственно, так и через кардиальные вены. Поздний период – 35—39-й день, когда терминальная часть первоначально единой легочной вены расширяется и абсорбируется дорсальной стенкой левого предсердия, формируются 4 отверстия будущих легочных вен – 2 правых и 2 левых и теперь легочные вены лежат слева от первичной межпредсердной перегородки [3–5].
Цель исследования: представить редкий клинический случай трехпредсердного сердца.
Клиническое наблюдение: ребенок А., 7 лет, 26 февраля 2019 г. поступил в плановом порядке в КГП ПХВ Областной кардиохирургический центр г. Караганда с дигнозом: ВПС. Мембрана в полости левого предсердия (трехпредсердное сердце) для определения тактики лечения. Со слов мамы и данных медицинской документации в декабре 2018 г. у ребенка был дискомфорт в левом подреберье, обратились в частную клинику, где сделано ЭХОКС по результатам которого было подозрения на порок сердца. Повторное ЭХОКС сделано 19.12.19 г. в Областном кардиохирургическом центре г. Караганда: ВПС. Аномалия развития левого предсердия – мембрана в полости левого предсердия, разделяющая полость левого предсердия на две камеры (трехпредсердное сердце), с отверстием, на момент осмотра обструкции венозного кровотока не выявлено. Диаметр отверстия около 9–10 мм, PG (градиент давления) на уровне отверстия в мембране 6,8 мм.рт.ст. Линейные размеры венозного синуса (верхней камеры) 20×21 мм, 3 мл, 3,1 см2, собственно полости левого предсердия (нижней камеры) 26×21 мм, 6 мл, 4,4 см2. Все легочные вены впадают в полость верхней камеры. Ушко левого предсердия прилежит к полости нижней камеры. Легкая трикуспидальная регургитация, систолическое давление в правом желудочке – 15 мм рт. ст. Полости сердца не расширены. Систолическая функция миокарда левого желудочка не нарушена.
Аорта 15–17–18 мм, Легочная артерия (РА) 15–16 мм, л.в 7 мм, п.в. 7 мм, Левый желудочек (LV) 30 мм, Правый желудочек (RV) 20 мм, Правое предсердие (RA) 31х23 мм, 10 мл, 6,1 см2, Межжелудочковая перегородка (IVS) 6 мм, задняя стенка левого желудочка (PWT) 6 мм, конечно-диастлический объем левого желудочка (LV Simpson) 29 мл, конечно-систолический объем левого желудочка (LV ESV) 10 мл, ударный объем левого желудочка (LV SV) 19 мл, фракция выброса левого желудочка (LV EF) 66 %.
В январе 2019 г. осмотрен детским кардиохирургом ОКЦ, была рекомендована госпитализация в плановом порядке. Данная госпитализация для определения тактики лечения. Из анамнеза жизни: ребенок от 1 беременности, от 1-х самостоятельных родов на 39 неделе срока гестации. Беременность протекала на фоне ОРВИ, угрозы прерывания беременности, анемии. Вес при рождении 3560 г, рост – 52 см. Наследственность не отягощена. Прививки получил по календарю. Перенесенные заболевания у ребенка в возрасте 2-х месяцев: Геморрагическая болезнь, поздняя форма, спонтанное субарахноидальное кровоизлияние в левую височно-теменно-затылочную область; судорожный синдром, гидроцефальный синдром. Синдром двигательных нарушений. Постгеморрагическая анемия тяжелой степени. Осмотр невропатолога от 13.09.18 г., диагноз: Последствия перенесенного ОНМК по геморрагическому типу (спонтанное субарахноидальное кровоизлияние). Поздний восстановительный период. Рекомендовано исключить прием ноотропов. Со слов мамы в анамнезе была установка дренажа в левую височно-теменно-затылочную область. Аллергологический анамнез: спокоен. При осмотре: Общее состояние ребенка относительно удовлетворительное, потенциально опасное с риском развития сердечно-легочной недостаточности. Кожные покровы физиологической окраски, умеренно влажные, чистые от сыпи. Периферических отеков нет. Температура тела на нормальных цифрах. Видимые слизистые – слизистые ротовой полости, глотки бледно-розового цвета, умеренно влажные, без патологических изменений. Конъюнктивы бледно-розовые, чистые. Склеры белого цвета. Небные миндалины не увеличены. Подкожно-жировая клетчатка развита удовлетворительно, распределена равномерно, тургор сохранен. Отеков и уплотнений нет. Периферические лимфатические узлы не увеличены. Дыхание через нос свободное, отделяемого нет. Голос не изменен. Тип дыхания брюшной. ЧДД-26/мин. Грудная клетка цилиндрической формы, правая и левая половины симметричны. При пальпации безболезненная, эластичная. При перкуссии – ясный легочный звук. При аускультации дыхание везикулярное, равномерно проводится по всем легочным полям, хрипов нет. Область сердца на вид не изменена. Верхушечный толчок в 5 межреберье по среднеключичной линии. АД 99/48 мм.рт.ст, ЧСС 88–114 в мин. Тоны сердца ясные, ритм правильный, шумов нет. При пальпации обоих нижних конечностей определяется пульсация на всех уровнях отчетливо. Язык влажный, чистый, налетов нет. Живот правильной формы, мягкий, не вздут, газы отходят, при пальпации безболезненный. Печень у края реберной дуги. Стул регулярный, оформленный. Мочеиспускание свободное, безболезненное, диурез не снижен. Неврологический статус: Сознание ясное. На осмотр реагирует адекватно. В контакт вступает. На вопросы отвечает. Инструкции выполняет. Ориентируется во времени и пространстве. Интерес к окружающим проявляет. Голова округлой формы. ЧМН – лицо симметричное. Глазные щели и зрачки одинаковые, движение глазных яблок в полном объеме, фотореакция живая. Глотание не нарушено. Язык по средней линий, речь – внятная. В двигательной сфере – ограничение движений в конечностях нет. Тонус мышц удовлетворительный, СХР вызываются. Походка не нарушена. Менингеальных знаков нет. Приступов судорог и их эквивалентов нет. Нарушений функций тазовых органов нет. Себя обслуживает. Интеллект сохранен.
Дополнительно были проведены: МСКТ сердца и коронарных артерий от 27.02.2019 г.: Сердце обычно расположено. Кардиоторокальный индекс = 49 %.
Анатомия коронарных артерий: Левая и правая коронарные артерии типично отходят от левого и правого коронарных синусов аорты соответственно, типично расположены и делятся на ветви. Тип кровоснабжения миокарда: правый.
Морфометрия сердца: Диаметр аорты на уровне фиброзного кольца 15 мм, синусы Вальсальвы 20 мм, на уровне синотубулярного сужения 14 мм, на уровне восходящего отдела 14 мм. Конечно-диастолический размер левого желудочка 35 мм, конечно-диастолический размер правого желудочка 24 мм, левое предсердие 33 х 17 мм, ушко левого предсердия 28 х 8 мм (содержимое однородное). В полости левого предсердия, параллельно задней стенке, визуализируется дополнительная мембрана, полулунной формы, высотой 16 мм, разделяющая полость левого предсердия на две камеры: переднюю и заднюю, перекрывающая приблизительно 50 % просвета. Свободное отверстие – по нижней стенке, диаметр 22 х 16,6 мм. Легочные вены впадают в заднюю камеру. Передняя камера сообщается с левым ушком и митральным клапаном. Межжелудочковая перегородка 5,2 мм, задняя стенка левого желудочка 4,9 мм, легочный ствол 17 мм, правая легочная артерия 10 мм, левая легочная артерия 11 мм.
Заключение. КТ-признаки трехпредсердного сердца.
04 марта 2019 г была проведена операция: Радикальная коррекция трехпредсердного сердца (мембранаэктомия из левого предсердия) в условиях ИК [1, 2].
Вывод
Особенность данного случая обусловлена редкостью вышепредставленного порока. Единственный метод лечения данной патологии – резекция мембраны внутри ЛП. Ее наличие является абсолютным показанием к операции. Если состояние больного тяжелое, операция выполняется экстренно, так как является единственным способом спасения жизни больного. Как правило, экстренные операции выполняются у детей раннего возраста (примерно 75 % погибает в период новорожденности). Эффективность таких операций очень высока. Развитие признаков сердечной недостаточности в более позднем возрасте, в частности у нашего пациента, по-видимому было связано с наличием дефекта межпредсердной перегородки, через который проходила декомпрессия левого предсердия.