science-review.ru
Вода основное вещество организма человека. Вся вода в организме человека подразделяется на внеклеточную и внутриклеточную жидкость. Она имеет различный ионный состав и давление. У здорового человека поддерживается нормальный водный баланс: выделенная из организма вода равна поступившей.
Количество воды в организме напрямую связано с содержанием солей. Регуляция водно-электролитного баланса находится под контролем эндокринной системы и осуществляется через ее влияния на почки и другие органы и ткани.
К железам, регулирующим водно-солевой баланс в организме человека, относятся и надпочечники.
Среди распространенных расстройств, которые связанны с нарушением функции надпочечников, являются их гиперфункция и гипофункция [1].
Гиперфункция коры надпочечников будет, провялятся в повышении артериального давления, ожирении, развитии диабета, мышечной слабости, ломкости костей, могут появиться язвы желудка. Надпочечники вырабатывают стероидные гормоны. Когда по каким-либо причинам, продукция этих гормонов нарушается, то тогда возникает надпочечниковая недостаточность, или болезнь Аддисона, которая названа по имени английского врача Томаса Аддисона, впервые описавшего это заболевание. К 1920 г. было установлено, что хирургическое удаление надпочечников у экспериментальных животных может приводить к состоянию, сходному с болезнью Аддисона у человека. Было также показано, что c помощью экстрактов из тканей надпочечников можно в какой-то мере восполнить недостаточность кортикостероидных гормонов [2].
Симптомы: кожа и слизистые окрашиваются в бронзовый цвет. Пигментация c развитием болезни охватывает все участки тела. Страдает половая система, что выражается атрофией половых органов, в результате чего проявляется агрессия, раздражительность. Часто гормональные сбои приводят к бесплодию. Этой болезнью болели очень многие знаменитые люди, например Джон Кеннеди, американский политический, государственный и общественный деятель, 35-й президент США.
Диагностика: на основе общего и биохимического анализа крови определяют уровень гормонов надпочечников . В некоторых случаях требуется инструментальное обследование. Это касается рентгенографии, компьютерной томографии и УЗИ почек, дополнительная диагностика помогает точно определить характер заболевания и степень его распространения [3].
Лечение: пожизненная медикаментозная терапия, позволяющуя постоянно восполнять дефицит гормонов коры надпочечников (кортикостероидов). С этой целью больным прописывают заместительные гормональные средства, которые бывают двух видов. Первый вид гормональных препаратов, включает медикаменты, корректирующие в организме баланс минералокортикоидов. Второй вид гормонов, назначаемых при болезни Аддисона, включает средства, повышающие в крови уровень глюкокортикоидов. Оба типа гормонов необходимо всегда комбинировать и употреблять параллельно. Значительное место занимает диета, которая должна обеспечить восстановление потери массы тела вследствие ослабления анаболических процессов и обезвоживания, а также восстановление трудоспособности больных, стойкости их к различным неблагоприятным воздействиям внешней среды. [4].
По международным данным болезнь Аддисона возникает с частотой 4 случая на 100 000 населения во всех возрастных группах одинаково среди мужчин и женщин. В США насчитывают 40-60 проявлений на 1 миллион населения, в Великобритании и в Германии 39 и 60 случаев на миллион населения соответственно. Расовой предрасположенности не существует. Происходят существенные изменения в общем анализе крови: анемия, лимфоцитоз, нейтропения, эозинофилия, повышенное СОЭ.
Кроме болезни Аддисона, выделяют различные виды заболеваний, связанные с нарушением функции надпочечников [5].
К заболеванием, в механизме которых лежит нарушение секреция гормонов коры надпочечников, относится болезнь Иценко-Кушинга.
Патогенез: при болезни Иценко-Кушинга нарушаются механизмы контроля секреции АКТГ. Происходит снижение дофаминовой и повышение серотонинергической активности в ЦНС, в результате этого повышается синтез КРГ (кортикотропин-рилизинг-гормона или кортиколиберина) гипоталамусом. Под влиянием КРГ увеличивается секреция АКТГ гипофизом, развивается его гиперплазия или аденома. АКТГ повышает секрецию кортикостероидов – кортизола, кортикостерона, альдостерона, андрогенов корой надпочечников. Хроническая длительная кортизолемия приводит к развитию симптомо комплекса гиперкортицизма – болезни Иценко-Кушинга.
Симптомы: больные жалуются на плохой сон, головные боли. Быстро происходит увеличение массы тела, которое часто заканчивается ожирением. Кожа лица сухая с обильными высыпаниями. Видны излишки волос в виде усов, бороды. Лицо принимает лунообразную форму. Жировые накопления откладываются на животе, бедрах, в то время как ноги и руки остаются непропорционально тонкими. Отмечается уменьшение матки, прекращение месячных, что ведет к бесплодию [3].
Выделяют различные методы диагностики. При болезни Иценко-Кушинга отмечаются нарушения секреции глюкокортикоидов и биохимические признаки гиперкортицизма. Существенное диагностическое значение имеет результат малой дексаметазоновой пробы, которая при болезни и синдроме Иценко – Кушинга отрицательна. Используют также большую дексаметазоновую пробу, которая при синдроме Иценко – Кушинга тоже отрицательна. Для установления величины надпочечников используют рентгенографию с послойной томографией, компьютерную томографию, ЯМР-томографию, радиоизотопное исследование надпочечников с помощью меченого холестерина.
При легкой форме лечение ограничено лучевой терапией, заключающейся в облучении гипоталамо-гипофизарной области, в комбинации с медикаментозной терапией. При лечении болезни Иценко – Кушинга средней тяжести к лучевой терапии добавляют медикаментозное лечение, направленное на подавление функции гипофиза с помощью агониста дофамина парлодела и антагониста серотонина ципрогептадина. При тяжелом течении болезни рекомендуют двустороннюю адреналэктомию, что позволяет быстро снять у больных явления гиперкортицизма, с последующей пожизненной заместительной гормонотерапией. После проведения двусторонней адреналэктомии возможно развитие или прогрессирование уже существующей опухоли гипофиза (синдром Нелсона)[4].
Синдром Конна
Довольно редкое заболевание, которое связано с избыточным продуцированием альдостерона в надпочечниках. В результате повышения уровня этого гормона наблюдаются нарушения в работе кровеносной, выделительной, мышечной и нервной систем. Впервые болезнь была описана еще в 1955 году. В то время известный врач Конн исследовал неизвестное заболевание, которое сопровождалось стойкой гипертонией и снижением в крови уровня калия. Позднее такие случаи были описаны врачами не раз. Заболевание было названо в честь первого исследователя – таким образом, в справочниках появился раздел «Синдром Кона». К слову, на сегодняшний день все еще ведутся активные исследования данного заболевания, а также поиск оптимальных способов лечения и профилактики.
Этиология: основной причиной синдрома Конна является развитие гормонально-активной опухоли – альдостеромы. В 95 % случаев это новообразование является доброкачественным, не дает метастазов, имеет одностороннее течение, характеризуется только увеличением уровня альдостерона в крови и вызывает серьезные нарушения водно-солевого обмена в организме. Реже причиной может стать злокачественная опухоль – карцинома надпочечников, которая синтезирует не только альдостерон, но и другие кортикостероиды [6].
Патогенез: избыточная секреция альдостерона клубочковой зоной коры надпочечников или вненадпочечниковыми образованиями, вследствие чего происходит усиление реабсорбции натрия в почечных канальцах и экскреция калия. Возникает гипернатриемия – происходит увеличение задержки воды в организме, повышение ОЦК. Это состояние сопровождается гипокалиемией, возникает гипокалиемическая нефропатия, возможна – дистрофия миокарда и скелетных мышц.
Симптомы: характеризуется сильной головной болью, локализующейся в области лба, повышением АД; заметно ухудшается зрение. Кроме этого, могут наблюдаться патологии сердечной системы, что выражается в нарушении сердечного ритма, тахикардия. Больной быстро утомляется, в мышцах ощущается болезненность, судороги. При исследовании крови устанавливают повышенное содержание альдостерона, низкий уровень калия, нередко гипернатриемию и гипохлоремический алкалоз. В ряде случаев выявляется понижение толерантности к углеводам. При определении электролитов в моче отмечается гиперкалиурия и гипонатриурия. При этом заболевании происходит вымывание калия и накопление натрия, что является причиной постоянного ощущения жажды. Мочеиспускания происходят намного чаще в ночное время, чем днем. Нередко развивается пиелонефрит [7].
Лечение: на ранних стадиях заболевания удаление альдостероны может приводить к полному выздоровлению. При развернутой клинической картине, больные неработоспособны. После удаления опухоли трудоспособность определяется тяжестью сохраняющихся почечных и сосудистых нарушений [4].
Феохромоцитома
Данная патология проявляется в виде новообразования мозговой части надпочечников, и связана с избыточной секрецией адреналина. Основные клинические проявления феохромоцитомы обусловлены воздействием катехоламинов на рецепторы органов-мишеней:
– увеличение силы и частоты сердечных сокращений, синдром артериальной гипертензии, кардиальный синдром, сужение сосудов кожи и внутренних органов;
– влияние катехоламинов на рецепторы головного мозга – нейропсихический синдром: нервная возбудимость, повышенная утомляемость, головные боли;
– расслабление цилиарной мышцы, активация апокриновых потовых желез, нейровегетативный синдром: нарушение потоотделения, ознобоподобный тремор, расширение зрачков;
– расслабление стенок, сокращение сфинктеров, желудочно-кишечный синдром: боли в животе, тошнота, рвота;
– стимуляция в печени глюконеогенеза и глюкогенолиза, липолиза в жировых клетках, выделение ренина в клетках юкстагломерулярного аппарата почек, эндокриннообменный синдром – симптоматический сахарный диабет, снижение половой функции [3].
Феохромоцитома может быть доброкачественной и злокачественной. Онкологический процесс развивается лишь в 10 случаях из 100. Злокачественная опухоль имеет вненадпочечниковую локализацию и вырабатывают дофамин. Метастазируют такие новообразования в регионарные лимфоузлы, кости, печень, мышцы, лёгкие.
Развивается опухоль в одном из надпочечников (чаще в правом). Может находиться внутри железы или вблизи неё. Отдельно расположенная опухоль вырабатывает лишь норадреналин. Доброкачественное новообразование заключено в капсулу, которая хорошо снабжается кровью благодаря многочисленным кровеносным сосудам. У злокачественной нет оболочки, она представлена поражёнными клетками. Опухоль редко затрагивает оба надпочечника. Размер новообразования – 0,5-14 см. Ежегодно оно увеличивается на 3-7 мм. Может весить около 70 грамм.
В 90 % случаев опухоль располагается в мозговом слое надпочечников, в зоне аорты – в 8 %. На грудную и брюшную полость приходится лишь 2 %. ФХЦ встречается крайне редко. Болезнь чаще поражает женщин в возрасте от 20 до 50 лет. Иногда феохромоцитома встречается у детей, преимущественно у мальчиков.
Диагностика: определяют наличие катехоламинов или их метаболитов в суточном количестве мочи, с учетом характерных симптомов, проводят компьютерную томографию, с целью определения вне надпочечниковой локализации опухоли. Лечение: выздоровление может наступить только после оперативного удаления опухоли [4].